Врожденные пороки развития (ВПР) являются одной из основных причин гибели детей на первом году жизни, занимая 2-е место в структуре младенческой смертности [1]. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), которые в нашей стране в 2014 г. в структуре ВПР составили 44,4% (в 2013 г. - 42,1%, в 2012 г. - 41,5%). По данным Росстата, в 2014 г. от ВПС на первом году жизни умерли 1393 ребенка, что среди потерь от ВПР составило 45,3%, показатель младенческой смертности при этом соответствовал 7,3 на 10 тыс. родившихся живыми [2]. Заболеваемость ВПС варьирует в широких пределах и составляет от 2-4 до 14-15 на 1000 новорожденных (в среднем 8-14 на 1000) [3, 4]. По данным T.E. Roberts и соавт. (2012), в Великобритании заболеваемость ВПС составляет 4-10 на 1000 живорожденных детей [5], в Италии - 8-10 на 1000 [6].
Современный уровень диагностики и лечения (в первую очередь речь идет об оперативных методах) в большинстве случаев позволяет сохранить жизнь детям с ВПС. Среди детей первого года жизни, которым выполнялось оперативное вмешательство по поводу ВПС, новорожденные в 2014 г. составили 34,3% (в 2013 г. - 32,7%; в 2012 г. - около 33,1%, в 2011 г. - 29,6%) [2]. В первую очередь это касается "критических пороков сердца". Для сохранения жизни новорожденного в таких случаях неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы или дни после рождения, поэтому наличие кардиальной патологии крайне важно определить как можно раньше.
Понятие "критический порок сердца" применяется для обозначения ВПС, сопровождающихся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения. Частота встречаемости обсуждаемых ВПС в первые 28 дней жизни составляет от 20 до 30% [4, 7]. Критическое состояние новорожденного с ВПС характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов [4].
Критические ВПС могут не проявляться клинически сразу после рождения, но при закрытии открытого артериального протока (ОАП) наблюдается прогрессирующее ухудшение состояния ребенка. Смертность в подобных случаях выше, чем при других вариантах ВПС. Более 70% детей с критическими ВПС могут быть спасены при точной ранней диагностике, адекватной интенсивной терапии и своевременном хирургическом вмешательстве [4].
Однако, к сожалению, до сих пор каждый 4-й критический ВПС диагностируется только после выписки из родильного дома [6]. Так, в Новой Зеландии в 2006-2010 гг. частота поздней диагностики составила 20% случаев при критических ВПС и 51% - при некритических ВПС [8].
Связано это в первую очередь с тем, что нередко при тяжелых ВПС клиническая симптоматика в раннем неонатальном периоде может быть крайне скудной, что существенно затрудняет диагностику, основанную только лишь на клиническом осмотре. Видимый цианоз может отсутствовать, шум в сердце, как правило, не дает объективной характеристики тяжести поражения сердечно-сосудистой системы у новорожденных. По данным C. Lundsgaard и соавт., дети с умеренной гипоксемией и с артериальным насыщением кислородом 80-95% не будут иметь видимый цианоз кожных покровов и слизистых [9]. M.H. Lees и соавт. установили, что для новорожденных с уровнем гемоглобина 200 г/л цианоз будет виден только при артериальном насыщении кислородом менее 80%; при концентрации гемоглобина 100 г/л насыщенность для визуализации цианоза должна быть менее 60% [10]. Нередко при критических ВПС в раннем неонатальном периоде шума в сердце либо нет, либо он может появляться гораздо позже, только после снижения сопротивления в малом круге кровообращения.
С целью улучшения исходов и более своевременной диагностики ВПС во всем мире хорошо зарекомендовала себя практика проведения измерения сатурации крови кислородом (SpO2) у новорожденных в раннем неонатальном периоде [5, 8, 11, 12]. Возможность использования пульсоксиметрии в качестве скринингового теста была впервые подтверждена более 10 лет назад, и с тех пор уже опубликованы данные более чем о 370 тыс. обследованных детей. Пульсоксиметрией называется измерение степени оксигенации крови -степени насыщения гемоглобина кислородом [4, 13], поэтому основной принцип данной технологии базируется на выявлении гипоксемии, которая характерна для критических ВПС у новорожденных.
Американская академия педиатрии (AAP) рекомендует пульсоксиметрию, характеризуя ее как простую, неинвазивную и безболезненную методику для оценки величины SpO2 с целью раннего выделения группы новорожденных, подлежащих углубленному кардиологическому обследованию, в частности эхокардиографии (ЭхоКГ) [14-16]. Эффективность пульсоксиметрии как метода выявления ВПС у новорожденных подтверждают многочисленные исследования, проведенные в разных странах мира [6, 17-21]. В табл. 1 представлен анализ чувствительности и специфичности метода по данным разных авторов [22].
Скрининг SpO2, по данным ряда авторов, привел к существенному снижению смертности новорожденных от ВПС [29], так как ранняя диагностика позволила своевременно выявить более 90% критических ВПС, в том числе гипоплазию левых отделов сердца, в 85% случаев удавалось вовремя обнаружить транспозицию магистральных сосудов (ТМС) [8].
Учитывая опубликованные результаты большого количества исследований и явные доказательства эффективности обсуждаемой скрининговой стратегии в неонатологии, во многих странах мира пульсоксиметрия была рекомендована к включению в скрининговую программу как дополнительный метод для более своевременного выявления критических ВПС у новорожденных в акушерских стационарах, при домашних родах, а также в отделениях реанимации новорожденных [11, 30, 31]. В настоящее время скрининг SpO2 все шире и шире внедряется в отечественную практику [32, 33].
С целью получения объективного результата скрининга SpO2 технология его проведения подразумевает соблюдение определенных требований. Проводится скрининг SpO2 всем новорожденным в любом из неонатальных отделений, за исключением тех детей, у которых ранее (пренатально или постнатально) уже был диагностирован ВПС. Выполняется скрининг врачом, медицинской сестрой или родителями ребенка под контролем медицинских работников. В рекомендациях указывается на необходимость оформления согласия родителей на проведение скрининга, причем данный вопрос, как правило, решается до родов [5].
В ходе исследования очень важно соблюдать ряд условий: выполнение скрининга оптимально на 2-е сутки жизни (декомпенсация состояния ребенка при закрытии артериального протока в более поздние сроки может привести к ложным результатам), очень важно соблюдение температурного режима (в частности, ножки должны быть равномерно теплыми), оценка показателей проводится при наличии стабильной непрерывной пульсовой кривой (в течение как минимум 3 мин при условии отсутствия артефактов) [6], необходимо убедиться в достоверности отслеживаемой пульсоксиметром частоты пульса ребенка (используя пальпацию или аускультацию) [11]. Продолжительность измерения, по данным T.E. Roberts и соавт., составляет 6,9 мин (минимум -1 мин, максимум - 30 мин, в среднем 5 мин) [5]. В среднем, по данным А.Л. Карповой и соавт., у "условно здоровых" новорожденных SpO2 в первые 12-24 ч жизни на всех конечностях составляет 97,47+2,03% [34], по данным B.M. Levesque и соавт. - 97,3+1,3% [35].
Оптимальным считается проведение двухзонной пульсоксиметрии, когда SpO2 измеряется на правой руке и на любой ноге (в зонах кровоснабжения выше и ниже артериального протока), поскольку позволяет выявить не только потенциально цианотичные ВПС, но ВПС с дуктус-зависимым системным кровообращением за счет обнаружения различия значений сатурации крови кислородом между верхними и нижними конечностями с более низкими показателями на ногах [35]. В среднем, по данным T.R. Hoke и соавт., разница SpO2 между верхними и нижними конечностями у здоровых новорожденных, как правило, составляла не более 1% [21], при критических ВПС - более 3%. Добавление оценки градиента SpO2, по данным A. de WahL GraneLLi и соавт., позволяет существенно увеличить чувствительность теста [18].
По результатам полученных измерений сатурации крови кислородом осуществляется их интерпретация (рис. 1).
Возможны два варианта: положительный (ребенку требуется дальнейшее обследование) и отрицательный (данных, свидетельствующих о критическом ВПС, нет). Тест считается положительным, если любое из измерений SpO2 менее 90%; SpO2 = 90-95% на руке и ноге (т.е. выявлены признаки потенциально цианотичного ВПС); разница SpO2 на руке и ноге более 3% (имеют место признаки дуктус-зависимого кровообращения). Тест отрицательный, и его можно не повторять, если SpO2 более 95% с разницей на руках и ногах менее 3% [11].
Любой новорожденный с положительными результатами теста требует комплексного обследования для выявления причин гипоксемии, поскольку пульсоксиметрия помогает выявить не только ВПС, но и другие вторичные причины гипоксемии [36], поэтому лечащий врач о положительном результате теста должен быть уведомлен в течение 10 мин. При отсутствии других причин гипоксемии ВПС должен быть исключен как можно скорее, поэтому в следующие 60 мин после проведения теста и оповещения врача показано срочное проведение ЭхоКГ на месте. При выявлении критического ВПС во всех случаях показаны срочная консультация кардиолога и кардиохирурга и перевод в кардиохирургический стационар в максимально сжатые сроки. В случае нетранспортабельности больного необходимо решить вопрос о паллиативном вмешательстве на месте. Верификация критического дуктус-зависимого ВПС означает необходимость начала инфузии простагландинов группы Е1
Именно поэтому, прежде чем вводить в клинике скрининг сатурации крови кислородом у новорожденных, необходимо решить вопрос дальнейшего уточнения диагноза для детей с положительными результатами. Это могут быть ЭхоКГ на месте, дистанционная консультация с использованием телемедицины, транспортировка ребенка в кардиохирургический стационар.
Также важно отметить, что оптимальным в настоящее время считается выполнение более позднего измерения SpO2 (после 24 ч жизни), поскольку это позволяет снизить количество ложноположительных результатов. Ложноположительными считаются те результаты скрининга, при которых в ходе проведения ЭхоКГ в связи с положительным тестом не был выявлен критический ВПС. В табл. 1 продемонстрированы результаты целого ряда исследований, в которых частота регистрации ложноположительных результатов составляла менее 1% в случае, если измерения SpO2 были выполнены после 24 ч жизни [11, 12, 34].
Таким образом, реализация скрининга сатурации крови кислородом у новорожденных в разных странах мира существенно улучшила выявление критических ВПС. Однако в то же время оказалось, что скрининг сатурации крови кислородом может сопровождаться и ложноотрицательными результатами. За ложноотрицательные результаты принимаются те, при которых тест расценивался как отрицательный, но в ходе проведения ЭхоКГ выявляется критический ВПС. В первую очередь данного метода диагностики оказалось не вполне достаточно для обнаружения пороков развития аорты (коарктация аорты, перерыв дуги аорты), поскольку рутинное проведение двухзонной пульсоксиметрии при обсуждаемой патологии нередко не выявляет снижение сатурации на нижних конечностях.
Так, в исследовании T. Riede и соавт. описываются пропущенные при проведении скрининга SpO2 ВПС, среди которых преобладают пороки развития аорты [19]. J.J. Lhost и соавт. зафиксировали один ложноотрицательный результат, когда оказалась пропущенной коарктация аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки [30]. В исследовании E. Ozalkaya и соавт. было показано, что скрининг пульсоксиметрии у новорожденных в первые 24-48 ч после рождения чаще пропускает коарктацию аорты, выявление которой при помощи данного метода не превышает 25% [37]. L.C. Johnson и соавт. также зарегистрировали один ложноотрицательный скрининг у ребенка с перерывом дуги аорты [28].
Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение, которое может локализоваться на любом уровне и составляет от 7 [38] до 8% [2] в структуре всех ВПС. По отношению к ОАП коарктация аорты подразделяется на: сужение проксимальнее места отхождения ОАП - "предуктальная" коарктация аорты; сужение на уровне отхождения ОАП -"юкстадуктальная" коарктация аорты; сужение дистальнее отхождения ОАП - "постдуктальная" коарктация аорты.
В подавляющем большинстве случаев коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до ОАП ("предуктальная" коарктация аорты). В такой ситуации перфузия нижней половины туловища напрямую зависит от функционирующего ОАП (вариант критического ВПС), поэтому по данным пульсоксиметрии между правой рукой и любой ногой может определяться градиент SpO2 более 3%, пульсация на бедренных артериях может быть снижена, артериальное давление при этом также будет ниже на ногах в сравнении с руками. В то же время не следует забывать, что при большом ОАП клиническая картина коарктации аорты может быть стертой, т.е. пульсация на периферических артериях и артериальное давление могут быть практически в норме. Однако двухзонная пульсокисметрия в данной ситуации с высокой вероятностью позволит выявить градиент SpO2.
Значительно реже встречается "юкстадуктальная" и "постдуктальная" коарктация аорты. Гемодинамика при данных видах коарктации аорты характеризуется существенным повышением артериального давления до места сужения и снижением ниже его, поэтому пульсация на бедренных артериях в такой ситуации будет резко ослаблена вплоть до ее отсутствия, а артериальное давление существенно снижено (на 10 мм рт.ст. и более) на ногах по сравнению с руками, в то время как разницы SpO2 между правой рукой и любой ногой может не определяться.
Таким образом, с целью снижения частоты ложноотрицательных результатов наибольшую актуальность приобретает не только изолированное проведение двухзонной пульсоксиметрии, но и обязательное прицельное клиническое обследование любого новорожденного ребенка, включающее не только поиск признаков сердечной и дыхательной недостаточности, но и сравнительный анализ пульсации на периферических артериях [19], т.е.:
■ визуальный осмотр: оценка общего состояния, цвет кожных покровов и слизистых, частота дыхательных движений;
■ оценку пульсации на лучевых и бедренных артериях, и в случае наличия асимметрии, определение артериального давления на обеих руках и обеих ногах;
■ аускультацию: частота и ритмичность сердечных сокращений, наличие сердечных шумов, расщепления и акцентов сердечных тонов.
Оценку пульсации у новорожденных желательно проводить на лучевых и бедренных артериях. У детей определение пульсации на руках принято оценивать в локтевой ямке. В этом месте плечевая артерия (a. brachialis) переходит в лучевую (a. radialis) [39]. Во избежание ошибок мы намеренно фиксируем внимание врача на данном факте и в дальнейшем, говоря об определении пульсации на периферических артериях на руках у детей первого года жизни, имеем в виду именно лучевую артерию.
Для оценки пульсации на лучевых артериях справа и слева необходимо первые пальцы обеих рук исследователя одновременно расположить на тыльных сторонах предплечий, ближе к медиальным надмыщелкам плечевых костей, обхватив другими пальцами верхние конечности ребенка в области локтевых суставов и предплечий таким образом, чтобы разогнуть руки ребенка в локтевых суставах и удерживать их в выпрямленном состоянии в ходе исследования; прижать артерию к лучевой кости и прощупать пульс (рис. 2).
Для оценки пульсации на бедренных артериях необходимо расположить либо большие пальцы, либо второй и третий пальцы кистей в области паховых складок параллельно телу ребенка справа и слева, прощупать пульс (рис. 3). Кроме того, также необходимо проводить оценку пульса одновременно на правой лучевой и левой бедренной артериях (рис. 4). При оценки пульсации необходимо оценить симметричность пульса, ритмичность, наполнение, напряжение, частоту. В случае слабого пульса или его асимметрии необходимо выполнить осциллометрическое измерение артериального давления на всех конечностях.
Вопрос в отношении рутинного скринингового измерения артериального давления у всех новорожденных на руках и ногах вместе с проведением двухзонной пульсоксиметрии остается в настоящее время дискутабельным. Так, N. Patankar и соавт. рекомендуют всем новорожденным в возрасте от 24 до 48 ч после рождения (после закрытия ОАП) с целью повышения чувствительности скрининга кардиальной патологии проводить измерение SpO2 вместе с определением артериального давления на всех четырех конечностях [38]. В то же время, по мнению K.L. Boelke и соавт., рутинное измерение артериального давления увеличивает частоту ложноположительных результатов скрининга кардиальной патологии у новорожденных, повышая тем самым необходимость в проведении ЭхоКГ, что приводит к удорожанию проекта, однако диагностическая ценность метода при этом не возрастает [40].
Важно отметить также, что снижение ложноотрицательных результатов скрининга SpO2, а также в целом улучшение выявляемости ВПС у новорожденных достигается путем проведения повторного измерения сатурации крови кислородом перед выпиской из родильного дома в комплексе с прицельным клиническим осмотром [23, 26-28, 37, 41].
Заключение
Таким образом, проведение скрининга на врожденные пороки сердца в раннем неонатальном периоде является одним из важных способов снижения младенческой смертности. Добавление пульсоксиметрии как дополнительного метода обследования "условно здоровых новорожденных" значительно снижает частоту пропущенных ВПС. При этом скрининг сатурации крови кислородом не исключает тщательного прицельного медицинского осмотра новорожденного на предмет кардиальной патологии, поскольку пульсоксиметрия в редких случаях не позволяет выявить критические пороки сердца, к которым в первую очередь относятся аномалии развития аорты.
Добавление к скринингу ВПС рутинного измерения артериального давления в раннем неонатальном периоде у всех новорожденных пока не получило убедительного подтверждения своей эффективности и крайней необходимости. Однако данный вопрос требует проведения дальнейших исследований, направленных на оценку чувствительности и специфичности метода в отношении более своевременного выявления ВПС в сочетании с пульсоксиметрией. Измерение артериального давления на всех конечностях в случае выявления слабой или асимметричной пульсации на периферических артериях должно проводится в обязательном порядке и незамедлительно сразу же после выявления симптоматики, подозрительной на ВПС.
Новорожденные с подозрением на ВПС по данным скрининговых исследований (прицельный клинический осмотр, пульсоксиметрия, измерение артериального давления на руках и ногах) не могут быть выписаны домой из неонатального отделения без верификации диагноза, т.е. без проведения ЭхоКГ. Новорожденные с выявленными ВПС не могут быть выписаны домой без консультации кардиолога и решения вопроса о тактике дальнейшего наблюдения.
Коллектив авторов выражает благодарность А.В. Марасиной за оригинальные рисунки, представленные в статье.
ЛИТЕРАТУРА
1. Стародубов В.И., Суханова Л.П. Репродуктивные проблемы демографического развития России. М. : Менеджер здравоохранения, 2012. 320 с.
2. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия. 2014 год. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М. : НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2014. 220 с.
3. Володин Н.Н. (ред.) Неонатология : национальное руководство. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. 848 с.
4. Неонатальный скрининг с целью выявления критических врожденных пороков сердца : методические рекомендации (№ 12) / сост.: М.А. Школьникова, Е.Л. Бокерия, Е.А. Дегтярева, В.Н. Ильин, Е.С. Шарыкин. М. : М-Арт, 2012. 36 с.
5. Roberts T.E., Barton P.M., Auguste P.E., Middleton L.J. et al. Pulse oximetry as a screening test for congenital heart defects in newborn infants: a cost-effectiveness analysis // Arch. Dis. Child. 2012. Vol. 97, N 3. P. 221-226. doi: 10.1136/archdischild-2011-300564.
6. Zuppa A.A., Riccardi R., Catenazzi P., D'Andrea V. et al. Clinical examination and pulse oximetry as screening for congenital heart disease in low-risk newborn // J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2015. Vol. 28. P. 7-11.
7. Сенаторова А.С., Гончарь М.А., Пугачёва Е.А. Роль пульсоксиметрии как скринингового метода выявления кардиальной патологии у новорожденных. Современная кардиология и кардиохирургия - путь от проблем к решению // Материалы научно-практической конференции с международным участием, посвященной памяти кардиохирурга Л.Н. Сидоренко (Судак, 7-8 октября 2013 г.). Судак, 2013. С. 246.
8. Eckersley L., Sadler L., Parry E., Finucane K. et al. Timing of diagnosis affects mortality in critical congenital heart disease // Arch. Dis. Child. 2015 Jun 30. pii: archdischild-2014-307691. doi: 10.1136/archdischild-2014-307691.
9. Lundsgaard C., Van Slyke D.D. Cyanosis // Medicine. 1923. Vol. 2. P. 1-76.